Thiếu máu địa trung hải

     



Bạn đang xem: Thiếu máu địa trung hải

Thalassemias là một trong nhóm các bệnh thiếu huyết tan máu dt hồng mong nhỏ, đặc thù bởi sự khuyết thiếu trong tổng thích hợp huyết sắc đẹp tố (Hb). Bệnh alpha thalassemia quan trọng phổ biến ở người Châu Phi, Địa Trung Hải hay Đông phái mạnh Á. Beta-thalassemia thông dụng hơn ở người Địa Trung Hải, Trung Đông, Đông nam giới Á, hoặc Ấn Độ. Các triệu chứng và dấu hiệu do thiếu hụt máu, rã máu: lách to, tăng sinh làm việc tủy xương, và, trường hợp đã có không ít lần truyền máu, sẽ sở hữu được quá sở hữu sắt. Chẩn đoán dựa trên xét nghiệm di truyền với phân tích định lượng Hemoglobin. Điều trị các dạng nặng bao gồm thể bao hàm truyền máu, giảm lách, thải sắt với ghép tế bào gốc.
*
.)




Xem thêm: Giải Vật Lý Lớp 9 Bài 17 : Bài Tập Vận Dụng Định Luật Jun, Vật Lí 9 Bài 17: Bài Tập Vận Dụng Định Luật Jun

Thalassemia là 1 trong bệnh huyết sắc tố Tổng quan bệnh huyết nhan sắc tố đó là trong số những rối loàn di truyền thông dụng nhất của thêm vào hemoglobin. Phân tử Hemoglobin ở tín đồ trưởng thành thông thường (Hb A) bao hàm 2 cặp chuỗi alpha cùng beta. Máu bạn lớn bình thường ≤ 2,5% Hb A2 (bao bao gồm chuỗi alpha cùng delta) với 2% hemoglobin F (hemoglobin bào thai), gồm chuỗi gamma ở phần chuỗi beta Thalassemia là tác dụng của sự tổng đúng theo hemoglobin gây ra do giảm sản xuất ít nhất một chuỗi globin (beta, alpha, gamma, delta).




Xem thêm: Chọn Lọc Ảnh Gái Xinh Lồn Múp, Mu To Đẹp Nhất Các Anh Lôn Phu Nư Đep

Alpha Thalassemia là công dụng do sút sản xuất chuỗi alpha-polypeptide bởi vì mất 1 hoặc những gen alpha. Bình thường có bốn allele alpha (hai trên 1 trong những cặp nhiễm sắc đẹp thể) vày gen alpha được nhân đôi. Phân loại bệnh dựa trên con số gen bị mất:


Beta-thalassemia nặng nề (hoặc thiếu tiết Cooley) là dạng đồng phù hợp tử hoặc dị hợp tử kép (chứa một beta 0 allele) và tác dụng từ sự thiếu vắng globin beta nghiêm trọng. Những người bệnh này bị thiếu máu trầm trọng với tủy xương tăng sản mạnh. Beta-thalassemia nặng bộc lộ từ 1-2 tuổi với những triệu bệnh thiếu máu trầm trọng cùng quá cài sát. Người bị bệnh bị đá quý da, loét chân với sỏi mật (như trong bệnh hồng cầu liềm căn bệnh hồng ước liềm

*
). Thông thường sẽ có lách to, thường siêu lớn. Tăng tàn phá các hồng cầu bình thường được truyền tại lách. Tăng chuyển động tủy xương để sinh máu có tác dụng bè xương sọ, xương lô má. Gãy căn bệnh lý các xương dài, giảm cải tiến và phát triển chiều cao, chậm trễ dậy thì.